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Dados do Trabalho


Título

Síndrome de Kleine-Levin comórbida com deficiência intelectual

Introdução

A Síndrome de Kleine-Levin é uma hipersonia rara caracterizada por sonolência excessiva recorrente, alterações de comportamento e alimentação, disfunções cognitivas e alterações de sensopercepção. Apenas 500 casos foram relatados na Literatura até hoje. A Síndrome de Kleine-Levin que se manifesta a partir da segunda década de vida em 80% dos casos e é mais comum em homens e pode cursar com deficiência intelectual. Tem um caráter autolimitado e costuma remitir na idade adulta.

Objetivo

Descrever um caso de Síndrome de Kleine-Levin comórbida com deficiência intelectual em um paciente do sexo masculino de 16 anos.

Métodos

Paciente masculino de 16 anos apresentou quadro de hipersonia aos 8 anos de idade, com duração de uma semana. Houve um período prodrômico de um dia em que o paciente apresentou desrealização, despersonalização, não reconheceu seus familiares e ficou irritado ao contato interpessoal. Durante o período de crise, o paciente somente acordava para comer ou ir ao banheiro e mantinha a irritabilidade nos breves períodos de vigília. Os períodos de sono duravam em média 20 horas. As crises foram se repetindo ao longo desses 8 anos, com duração média de 1 semana se alternavam a cada 2 ou 3 meses. Nos períodos intercríticos o paciente tinha grande dificuldade de aprendizado, mas não apresentava alterações de humor e nem de comportamento. Chegou ao nosso serviço fazendo uso de risperidona, sem melhora do quadro. Durante um novo período de crise, realizamos a internação do paciente para melhor investigação diagnóstica com exames complementares.

Resultados

Exames laboratoriais gerais, sorologias, líquor e exame toxicológico estavam sem alterações. A polissonografia basal revelou diminuição da latência de sono REM (53.5min), aumento do tempo acordado após o início do sono (166min) e diminuição da eficiência de sono (62.9%). A PETCT evidenciou hipometabolismo no córtex occipital medial bilateral. O paciente realizou o teste neuropsicológico no período intercrítico e foi detectado déficit intelectual acentuado. Iniciamos tratamento medicamentoso com carbonato de lítio 600mg ao dia e o paciente segue em acompanhamento psicológico.

Conclusões

A Síndrome de Kleine-Levin é um diagnóstico de exclusão. Uma ampla investigação da hipersonia deve ser realizada para que ocorra o reconhecimento mais precoce desta condição, proporcionando maior agilidade no diagnóstico e intervenções terapêuticas mais precoces.

Palavras-chave

Sd. Kleine-Levin, hipersonia recorrente, deficiência intelectual.

Área

Relato de Caso

Autores

Caio Ataide Macedo Bonadio, Andrea Cecilia Toscanini, Ciro Matsui Jr, Rosa Hasan